¿Qué es Lupus?
Definición
Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la
piel, articulaciones, sangre y riñones. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteinas llamadas anticuerpos
para proteger al organismo en contra de virus, bacterias y otras substancias extrañas. Estas substancias extrañas se llaman
antígenos. En una enfermedad autoinmune como lo es el lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia
entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias celulas o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias
produce anticuerpos en contra de "si mismo". A estos anticuerpos se les llama "auto-anticuerpos"los cuales reaccionan con
los antígenos propios para formar complejos inmunes. Estos complejos inmunes se producen en el torrente sanguineo y pueden
causar inflamación, daño a los tejidos y dolor.
En la mayoría de la gente, el lupus es una enfermedad benigna que afecta solo unos cuantos organos. En otros,
puede causar serios daños y aun producir problemas que pongan en peligro la vida. Cada año se presentan mas de 16,000 nuevos
casos de lupus en norteamericanos. En la actualidad, se estima que existen entre 500,000 y un millón y medio de casos diagnosticados
de lupus en Norteamérica.
Tipos de Lupus
Existen tres tipos de lupus: discoide, sistémico y el secundario a medicamentos.
El lupus discoide (cutáneo) siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen
en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo. El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas ronchas.
En ésta biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente
no afecta los organos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para
diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta
forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o títulos bajos.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistémica de la enfermedad,
la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide
no previene la progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a ésta forma de la enfermedad, probablemente tenían
lupus sistémico desde el principio, con las ronchas discoides como principal síntoma.
El lupus sistémico es generalmente más severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier
órgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las
articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que
tengan síntomas idénticos. En el lupus sistémico se pueden presentar periodos en donde pocos o ningún síntoma estén presentes
(periodos de "remisión") o en donde la enfermedad esté activa ("recaidas".) Con mayor frecuencia cuando la gente menciona
la palabra "lupus" se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.
El lupus secundario a medicamentos se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados
para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los síntomas de éste tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica.
Los medicamentos relacionados mas frecuentemente con éste tipo de lupus son la hidralazina (empleada para tratar la presión
alta o hipertensión arterial) y la procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco). El
lupus inducido por medicamentos es mas comun en los hombres, dado que éste tipo de fármacos son prescritos mas frecuentemente
en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma éste tipo de medicinas desarrollará anticuerpos
sugestivos de lupus. De éste 4%, solo un numero extremadamente pequeño presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente
van disminuyendo cuando se suspenden éstos medicamentos hasta desaparecer.
Aunque el lupus secundario a fármacos y el lupus discoide tienen síntomas en comun o muy parecidos, el resto
de éste panfleto se referirá primordialmente a la forma sistémica de la enfermedad.
Causa
La o las causas del lupus son desconocidas. Mientras los científicos creen que existe una predisposición
genética para la enfermedad, tambien es conocido que los factores ambientales tienen un papel muy importante en la aparición
del padecimiento. Algunos de éstos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las
sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.
Aunque es conocido que el lupus se presenta en miembros de una misma familia, aun no se sabe si
uno o varios genes son los responsables de la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gene en el cromosoma # 1, que
está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma # 6 llamados los "genes de la respuesta
inmunológica" , se asociaban tambien con la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres
o hermanos), que presenta o puede desarrollar lupus. Las estadisticas señalan que solo alrededor del 5% de los hijos nacidos
de pacientes con lupus, tienen posibilidades de tener lupus eventualmente.
Al lupus se le llama con frecuencia "enfermedad de mujeres," a pesar que muchos hombres tambien
están afectados de la enfermedad. El lupus puede atacar personas de cualquier edad y ambos sexos, aunque ocurre de 10 a 15
veces mas frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los síntomas de la enfermedad
son los mismos en hombres que en mujeres. Las mujeres africanas, indios americanos y personas de origen asiático, desarrollan
lupus con más frecuencia que las mujeres caucásicas. Las razones para estas diferencias étnicas no son claras.
Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres
que en hombres. El aumento de los síntomas de la enfermedad ántes y después de los periodos menstruales y/o durante el embarazo,
apoya la creencia que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden en alguna forma regular la forma y el progreso
de la enfermedad. Sin embargo, la razón exacta de la frecuencia mayor de lupus en mujeres y el aumento cíclico de los síntomas,
es aun desconocido.
Síntomas
Aunque el lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayoría presenta síntomas solamente
en algunos órganos. En la tabla 1 se enlistan los síntomas más comunes de los pacientes con lupus.
Tabla 1
Tabla de Síntomas
| Síntomas |
Porcentaje |
| Dolores articulares (artralgias) |
95% |
| Fiebre de más de 100 F° (38 C°) |
90% |
| Artritis (articulaciones inflamadas) |
90% |
| Fatiga prolongada o extrema |
81% |
| Ronchas en la piel |
74% |
| Anemia |
71% |
| Afección de los riñones |
50% |
| Dolor en el pecho con respiración profunda (pleuresía) |
45% |
| Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz |
42% |
| Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad) |
30% |
| Pérdida del cabello |
27% |
| Problemas en la coagulación de la sangre |
20% |
Fenómeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos
y/o morados-azules con el frío) |
17% |
| Convulsiones |
15% |
| Ulceras en la Boca o la Nariz |
12% |
Diagnóstico
Dado que los síntomas de lupus semejan otras enfermedades, son a veces muy vagos, los que pueden
presentarse y desaparecer, esto puede dificultar el diagnóstico de Lupus. El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa
de la historia médica completa de los pacientes complementada con un análisis de los resultados de las pruebas rutinarias
de laboratorio y algunos exámenes especializados relacionados al estado inmunológico. En la actualidad no existe un examen
de laboratorio único que pueda determinar si una persona tienen o no lupus.
Para ayudar al médico en el diagnóstico de lupus, el colegio Americano de Reumatología (ACR) en
1982 publicó una lista de 11 síntomas o signos para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades (ver tabla 2). Esta
lista se ha revisado recientemente. Una persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar lupus. No todos los
síntomas tienen que presentarse al mismo tiempo ni en una misma persona.
Tabla 2
Los once criterios necesarios para el diagnóstico de lupus eritematoso
| Criterio |
Definición |
| Eritema Malar |
Ronchas en la mejillas |
| Eritema Discoide |
Ronchas en placas levantadas |
| Fotosensibilidad |
Reacción a la luz solar produciendo un aumento del eritema en la piel |
| Ulceras Orales |
Ulceras en la nariz o boca, habitualmente indoloras |
| Artritis |
Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones periféricas (artritis en donde el hueso cercano a
la articulación no llega a destruirse) |
| Serositis |
Pleuritis o pericarditis (inflamación de la tela que envuelve el corazón o pulmón) |
| Afección renal |
Exceso de proteínas en la orina (mayor de 0.5 gramos al día, o 3+ en las tiras diagnósticas de laboratorio)
y/o cilindros celulares (elementos anormales que se forman de glóbulos rojos o blancos y/o células en el túbulo renal) |
Afección
Neurológica |
Convulsiones y/o psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos neurológicos, los cuales pueden producir
éstas manifestaciones. |
Afección
Hematológica |
Anemia hemolítica o leucopenia (globulos blancos por debajo de 4,000 células por milimetro cúbico) o linfopenia
(menos de 1,500 linfocitos por milímetro cubico o trombocitopenia (menos de 100,000 plaquetas por milimetro cúbico). La leucopenia
y linfopenia se deben detectar en dos o mas ocasiones. La trombocitopenia se debe detectar en ausencia de medicamentos que
pueden producir esta disminución. |
Anticuerpos
Antinucleares |
Prueba positiva para los anticuerpos antinucleares (ANA) en ausencia de las drogas sabidas para inducirlo. |
Afección
Inmunológica |
Examen de laboratorio positivo para anti ADN de doble cadena, anti Sm positivo, o falsas positivas para la
sífilis (VDRL). |
